FPI

À propos de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

La FPI est une maladie pulmonaire chronique. Cela signifie que c’est une maladie de longue durée qui nécessite un traitement. Le nom, fibrose pulmonaire idiopathique, décrit un peu la maladie :

  • Idiopathique signifie que sa cause est inconnue.
  • Pulmonaire signifie qu’elle affecte les poumons.
  • Fibrose est un autre nom pour désigner la cicatrisation causée par la FPI.

Vous pourriez entendre d’autres mots lorsque vous parlez de FPI avec des gens.

  • Interstitielle – la cicatrisation se produit dans le tissu des poumons et dans les espaces entre les minuscules sacs d’air et les vaisseaux sanguins des poumons), la région qu’on appelle « interstice pulmonaire ».

Il existe plusieurs autres types de maladie pulmonaire interstitielle, qui nécessitent un traitement différent de celui de la FPI. Il est important de consulter votre médecin pour déterminer si vous avez la FPI ou une autre forme de maladie pulmonaire interstitielle.

Quels sont les effets de la FPI sur les poumons?

Le poumon contient les voies aériennes (bronches), de minuscules sacs (alvéoles) et des vaisseaux sanguins. Dans les petits espaces situés entre les alvéoles se trouvent des tissus et de minuscules vaisseaux sanguins appelés capillaires. La FPI est une maladie qui cause de l’inflammation, ou une irritation ou une enflure, dans ces tissus.

Avec le temps, cette inflammation cause des cicatrices. Lorsque les cicatrices s’aggravent, les poumons deviennent rigides. Il devient alors plus difficile d’inspirer profondément. Les poumons ont également plus de difficulté à faire passer de l’oxygène dans le sang.

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Quels sont les symptômes de la FPI?

Les deux principaux symptômes de la FPI sont l’essoufflement et la toux chronique.

  • L’essoufflement est parfois appelé dyspnée ou souffle court. La plupart des gens le remarquent d’abord pendant l’exercice ou des activités physiques, comme la marche en montant une côte. L’essoufflement s’aggrave à mesure que la cicatrisation du poumon s’aggrave. Il peut affecter les activités quotidiennes, telles que prendre une douche, monter les escaliers, s’habiller et manger.
  • La toux chronique gêne la plupart des personnes atteintes de FPI. Elle est dite chronique parce qu’elle dure plus de 8 semaines. La plupart du temps, la toux est sèche, mais certaines personnes peuvent cracher des expectorations ou du mucus.

Les personnes atteintes de FPI ont parfois des symptômes additionnels, comme ceux-ci :

  • fatigue, manque d’énergie
  • douleur ou sensation de serrement à la poitrine
  • perte de poids inexpliquée
  • perte d’appétit
  • changement de la forme des doigts (« doigts en spatule »).

 

Comment la FPI est-elle diagnostiquée?

La fibrose pulmonaire idiopathique peut être difficile à diagnostiquer, puisque plusieurs maladies pulmonaires causent l’essoufflement et la toux. Certaines maladies pulmonaires produisent des radiographies qui se ressemblent. Vous pourriez devoir consulter des spécialistes, y compris un-e pneumologue (spécialiste du poumon), avant d’obtenir un diagnostic. Voici certaines étapes qui composent le cheminement vers le diagnostic :

  • On vous posera des questions pour savoir si des facteurs associés à la fibrose pulmonaire sont présents. Ces questions pourraient concerner :
    • votre résidence et votre milieu de travail
    • vos antécédents de tabagisme
    • vos antécédents médicaux.
  • On vous fera passer un examen physique des poumons. Vous aurez également un examen d’autres parties de votre corps, notamment votre cœur, vos articulations, vos ongles, votre peau et vos muscles.

Il n’existe pas de test unique qui permette de diagnostiquer la FPI. Ceci signifie que vous aurez possiblement plusieurs tests différents à passer :

  • Test de fonction pulmonaire : Test respiratoire qui mesure la quantité d’air que vous pouvez inspirer et expirer de vos poumons, et avec quelle facilité vos poumons peuvent absorber l’oxygène.
  • Test de marche de six minutes : Ce test aide à évaluer votre efficience physique et mesure la quantité d’oxygène dans votre sang au repos et à l’exercice.
  • Radiographie pulmonaire : Il s’agit simplement d’une image de vos poumons; elle peut révéler la présence d’une maladie pulmonaire interstitielle. Cela peut être utile parfois pour aider à examiner la progression de la maladie.
  • Tests sanguins : Diverses analyses de votre sang peuvent aider à identifier des causes de maladie pulmonaire interstitielle.
  • Tomodensitométrie (« CT scan ») : Ce type spécial de radiographie permet de révéler les cicatrices dans vos poumons. Connaître le type de cicatrices peut aider à identifier le sous-type de pneumopathie interstitielle.
  • La bronchoscopie et le lavage broncho-alvéolaire : Ce test consiste à insérer un petit tube flexible (un « bronchoscope ») par la bouche ou le nez, jusqu’à vos poumons. Le test ne sert pas à diagnostiquer la FPI mais il peut aider à détecter une infection qui cause des symptômes. Il peut aussi aider à déceler d’autres types de maladie pulmonaire interstitielle.
  • Biopsie chirurgicale pulmonaire : Ce test est effectué par un-e chirurgien-ne. Il s’agit de pratiquer une petite incision sur le côté de la poitrine et de prélever de petits morceaux du tissu pulmonaire pour les examiner au microscope; cette analyse peut aider à clarifier un diagnostic.

Qu’est-ce qui augmente les chances de développer la FPI?

On ne sait pas ce qui cause la fibrose pulmonaire idiopathique, ni pourquoi certaines personnes la développent.

Nous connaissons certains facteurs de risque courants pour la FPI. Les voici :

  • Âge : Presque toutes les personnes atteintes de FPI ont plus de 50 ans.
  • Tabagisme : Approximativement 75 % des personnes atteintes de FPI sont fumeuses ou l’ont déjà été.
  • Reflux gastrique (« reflux gastro-œsophagien », ou RGO) : Approximativement 75 % des personnes atteintes de FPI ont des symptômes de reflux gastrique ou des brûlements d’estomac.
  • Sexe masculin : Approximativement 75 % des personnes atteintes de FPI sont des hommes.
  • Hérédité (génétique; antécédents familiaux) : Jusqu’à 20 % des personnes atteintes de FPI ont un autre membre de leur famille qui en est atteint.

Certains éléments de cette liste ne peuvent être modifiés, mais d’autres choses peuvent être changées pour réduire le risque.

  • Si vous fumez, arrêtez de fumer. Le plus tôt sera le mieux. Restez loin de la fumée secondaire. Ne permettez pas que l’on fume dans votre maison ou dans d’autres espaces fermés, par exemple dans votre voiture.
  • Si vous avez des brûlements d’estomac, parlez-en avec votre équipe de soins de santé pour savoir quels traitements vous devriez utiliser.

 

Dernière mise à jour : 05/08/2021