Les deux principaux symptômes sont:
- l’essoufflement (aussi appelé « souffle court » ou « dyspnée »). L’essoufflement en FPI apparaît habituellement à l’exercice. Il peut affecter des activités du quotidien comme prendre une douche, monter un escalier, s’habiller et manger. À mesure que la cicatrisation des poumons s’aggrave, l’essoufflement peut empêcher toute forme d’activité.
 - Des quintes de toux sèche, qui durent habituellement plus de 8 semaines.
 
Les autres symptômes peuvent inclure (ou non) :
- une douleur ou pression thoraciqueM
 - une perte de poids inexpliquée
 - la perte d’appétit
 - la fatigue et le manque d’énergie
 - un changement de la forme des doigts (« doigts en spatule »)
 - une cyanose (lèvres et bouts des doigts bleus).
 
