Qu'est-ce que la hypertension pulmonaire?
« Hypertension pulmonaire » (HTP) est un terme qui décrit une pression sanguine anormalement élevée dans les artères des poumons (artères pulmonaires).
Les artères pulmonaires jouent un rôle très important dans votre corps. Elles transportent le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons, qui redonnent de l’oxygène au sang et le débarrassent du dioxyde de carbone. Le sang riche en oxygène retourne ensuite au cœur, qui le pompe alors vers le reste du corps.
Il peut être difficile de diagnostiquer l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), car ses symptômes sont communs à de nombreuses autres maladies respiratoires et cardiaques telles que la MPOC, l’asthme et l’insuffisance cardiaque congestive.
Il existe cinq groupes ou types différents d’HTP. Les symptômes et les médicaments utilisés pour traiter les divers types d’HTP sont similaires, mais les causes de la maladie varient.
Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un type d’HTP. Elle est causée par des changements physiques (un « remodelage ») des parois des artères pulmonaires. Les parois des artères deviennent rigides et les artères rétrécissent, de sorte que moins de sang peut être transporté vers les poumons. Il en résulte une diminution de la quantité d’oxygène dans le sang.
Ce groupe comprend l’HTAP sans cause connue (idiopathique), l’HTAP héréditaire et l’HTAP associée à une maladie du tissu conjonctif ou à une maladie auto-immune, à une cardiopathie congénitale, à une maladie hépatique grave ou à l’utilisation de certaines drogues ou de certains médicaments.
Groupe 2 : HTP due à une cardiopathie du côté gauche
Le côté gauche du cœur pompe le sang vers l’ensemble de votre corps. Des problèmes du côté gauche du cœur (p. ex., des valves qui fuient ou des ventricules qui se rétrécissent) peuvent causer un refoulement de sang dans le cœur. Avec le temps, cela augmente la pression sanguine dans les artères pulmonaires.
Le traitement de l’HTP du groupe 2 (causée par une maladie du cœur gauche) se concentre sur le traitement des problèmes sous-jacents du côté gauche du cœur.
Groupe 3 : HTP due à une maladie pulmonaire sous-jacente
Certaines maladies pulmonaires telles que la MPOC, la maladie pulmonaire interstitielle ou l’apnée du sommeil peuvent entraîner un resserrement des artères pulmonaires, ce qui se traduit par une diminution du flux sanguin et une augmentation de la pression artérielle dans les poumons.
Groupe 4 : HTP due à un blocage des poumons
Des caillots sanguins ou des cicatrices causées par eux empêchent le sang de circuler normalement dans les poumons. Le côté droit du cœur est donc sollicité davantage et la pression artérielle pulmonaire augmente. L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est un exemple d’HTP du groupe 4.
Groupe 5 : HTP due à d’autres maladies ou troubles
L’HTP peut résulter d’autres pathologies telles que des troubles sanguins (comme la thrombocythémie), la sarcoïdose, la vascularite, des maladies thyroïdiennes, des maladies rénales, l’anémie falciforme et d’autres encore. Ce type d’HTP peut également être causé par une tumeur exerçant une pression sur des artères pulmonaires.
Symptômes de la HTP
L’HTP est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. Il se peut que vous ne ressentiez aucun symptôme perceptible au début de la maladie.
Les symptômes courants de l’HTP sont les suivants :
- Augmentation de l’essoufflement
- Fatigue
- Enflure des pieds et des jambes
- Étourdissements et évanouissements
- Douleur thoracique
- Cœur battant vite ou fort
- Lèvres et doigts bleus
- Toux
- Enrouement
Diagnostic de l’HTP
Le processus de diagnostic de l’HTAP impliquera probablement à la fois des spécialistes desIl peut être difficile de diagnostiquer l’HTAP, car ses symptômes sont communs à de nombreuses autres maladies respiratoires et cardiaques telles que la MPOC, l’asthme ou l’insuffisance cardiaque congestive.
poumons (pneumologues) et du cœur (cardiologues), pour exclure d’autres maladies et affections qui présentent des symptômes similaires.
Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents familiaux, procédera à un examen physique et vous prescrira un ou plusieurs tests.
Il se peut que vous passiez une radiographie pulmonaire pour rechercher des signes physiques d’HTP.
L’échocardiographie examine la structure et la fonction du cœur à l’aide d’ultrasons. Un échocardiogramme montre la taille et l’état des cavités cardiaques et permet d’évaluer la pression artérielle pulmonaire.
L’électrocardiogramme examine, pour sa part, l’activité électrique et le rythme du cœur.
Le cathétérisme cardiaque droit est généralement pratiqué pour confirmer une suspicion d’HTP, car c’est un examen plus invasif qui nécessite une anesthésie locale. Un cathéter (petit tube) est inséré dans une grosse veine du cou, du bras ou de l’aine. Le cathéter est ensuite introduit dans le côté droit du cœur et dans l’artère pulmonaire. La pression sanguine dans vos poumons peut être mesurée avec précision.
On vous fera peut-être une tomodensitométrie du cœur pour obtenir une image plus claire de la taille de votre cœur et de toute obstruction potentielle de vos artères pulmonaires.
Vous pouvez également être testé-e pour des maladies pulmonaires comme l’asthme ou la MPOC, qui pourraient être à l’origine de votre HTP. Ces tests peuvent comprendre un test de fonction pulmonaire et/ou un test de marche de six minutes.
Les analyses de sang ne permettent pas de diagnostiquer l’HTP, mais peuvent aider à constater la présence d’affections sous-jacentes courantes à l’origine de l’HTP présumée.
Diagnostic de l’HPTEC : scintigraphie V/Q
La scintigraphie pulmonaire perfusion/ventilation (scintigraphie V/Q) est couramment utilisée pour repérer la présence de caillots sanguins dans les poumons. Une scintigraphie VQ mesure deux choses. Ces tests peuvent être réalisés séparément ou ensemble.
Une scintigraphie de ventilation mesure la façon dont l’air entre et sort de vos poumons. On vous demandera d’inhaler une brume radioactive. Cela permet de montrer les zones des poumons qui ne reçoivent pas assez d’air ou qui en contiennent trop.
La scintigraphie de perfusion mesure la circulation du sang dans les poumons. Un traceur radioactif vous sera injecté dans le bras. Le traceur circule dans le sang et dans les poumons. Cette scintigraphie peut montrer les zones des poumons qui ne reçoivent pas assez de sang. La comparaison des résultats des deux tests peut aider à repérer de possibles caillots sanguins dans vos poumons.
Traitement de l’HTP
Il n’existe pas de traitement curatif de l’HTP, mais des médicaments d’ordonnance et des options chirurgicales existent pour atténuer les symptômes, prolonger la survie et améliorer la qualité de vie.
Médicaments d’ordonnance
Les médicaments prescrits pour traiter l’HTP agissent en bloquant les vasoconstricteurs naturels (substances qui resserrent les vaisseaux sanguins) ou en maximisant les vasodilatateurs naturels (substances qui dilatent les vaisseaux sanguins).
Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ARE) sont des médicaments qui aident à élargir les artères pulmonaires en bloquant l’endothéline, une protéine produite par l’organisme et qui resserre les vaisseaux sanguins. Les personnes atteintes d’HTP peuvent présenter un excès d’endothéline dans le sang.
Les inhibiteurs de la phosphodiestérase (inhibiteurs de la PDE-5) et les stimulateurs de la guanylate cyclase soluble (stimulateurs de la sGC) agissent tous deux en exploitant l’oxyde nitrique, un vasodilatateur naturellement présent dans l’organisme. Les inhibiteurs de la PDE-5 étaient utilisés à l’origine pour traiter la dysfonction érectile, mais ils se sont avérés bénéfiques pour le traitement de l’hypertension artérielle.
Les agonistes des récepteurs IP stimulent les récepteurs IP de la prostacycline pour provoquer un élargissement des vaisseaux sanguins. La prostacycline est un vasodilatateur naturellement présent dans l’organisme.
Les analogues de la prostacycline sont des médicaments qui imitent la prostacycline naturelle de l’organisme.
Traitement chirurgical de l’HPTEC
La thromboendartériectomie pulmonaire (TEP) est une option de traitement de l’HPTEC et elle peut la guérir. La TEP est une intervention chirurgicale majeure qui ne convient pas à toutes les personnes atteintes d’HPTEC. Votre équipe tiendra compte de l’emplacement du/des blocage(s) dans vos poumons (s’ils sont accessibles par la chirurgie) et de votre état de santé général pour déterminer si une TEP vous conviendrait.
Vivre avec HPTEC : Tina
J’étais une étudiante de 21 ans au collège à Toronto, alors il m’était très difficile d’imaginer qu’une maladie puisse ne toucher à cette étape de ma vie – mais c’est arrivé.
Lentement, j’ai commencé à remarquer que ma marche quotidienne pour aller à l’école devenait plus difficile, plutôt que facile, ce qui m’a semblé étrange. Donc j’ai parlé de mes inquiétudes à mon médecin de famille. Un diagnostic erroné d’asthme et divers médicaments en aérosol m’ont donné l’impression que tout allait bien, mais les choses ne se sont pas améliorées.
Après quelques visites d’urgence à l’hôpital et quelques rendez-vous avec des spécialistes, on a découvert que j’avais l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTC), une maladie qui est causée par des caillots sanguins microscopiques qui s’étaient accumulés dans mes poumons depuis la naissance.
Au fil des années, j’ai toujours essayé de demeurer positive, pour ce qui concerne ma maladie pulmonaire, et je suis très reconnaissante pour les nombreuses bonnes années que j’ai eues. J’ai reçu un soutien formidable de tous les membres de ma famille, de mes amis ainsi que des spécialistes, ici, à Ottawa. J’ai aujourd’hui 31 ans; je prends un nouveau type de médicament et on évalue mon cas pour la possibilité d’une double greffe de poumons. Peu importe ce que sera la conclusion et laquelle des options possibles fonctionnera pour moi, j’ai tellement hâte d’être à nouveau capable de respirer!
Tina :0)
Journée mondiale de sensibilisation à l’hypertension pulmonaire
Organisée chaque année le 5 mai, la Journée mondiale de sensibilisation à l’hypertension pulmonaire fait connaître cette maladie et célèbre la force et la résilience de la communauté mondiale de l’HTP. C'est également l'occasion de mettre en lumière les plus récentes percées en matière de recherche sur l’HTP et de traitement de cette maladie.
Plus d'information
Pour plus d'information, visitez :
- L'Association d'hypertension pulmonaire du Canada (AHTP Canada)
- Trouver un centre spécialisé en HTP (AHTP Canada)
- Société canadienne du thoracologie / Société cardiovasculaire du Canada, Hypertension pulmonaire : Document de principes (2020)