La cause de la LAM est inconnue. On soupçonne que l’estrogène contribue à la maladie, puisque celle-ci se développe habituellement après la puberté et avant la ménopause.i
Des mutations du gène TSC2 de la sclérose tubéreuse sont une cause de la lymphangioléiomyomatose sporadique; Carsillo, Astrinidis et Henske; PNAS 2000 97:6085-90.
