Fibrose pulmonaire (idiopathique)

Qu’est-ce qui augmente les chances de développer la FPI?

On ne sait pas ce qui cause la fibrose pulmonaire idiopathique, ni pourquoi certaines personnes la développent.

Nous connaissons certains facteurs de risque courants pour la FPI. Les voici :

• Âge : Presque toutes les personnes atteintes de FPI ont plus de 50 ans.
• Tabagisme : Approximativement 75 % des personnes atteintes de FPI sont fumeuses ou l’ont déjà été.
• Reflux gastrique (« reflux gastro-œsophagien », ou RGO) : Approximativement 75 % des personnes atteintes de FPI ont des symptômes de reflux gastrique ou des brûlements d’estomac.
• Sexe masculin : Approximativement 75 % des personnes atteintes de FPI sont des hommes.
• Hérédité (génétique; antécédents familiaux) : Jusqu’à 20 % des personnes atteintes de FPI ont un autre membre de leur famille qui en est atteint.

Certains éléments de cette liste ne peuvent être modifiés, mais d’autres choses peuvent être changées pour réduire le risque.

Si vous avez des brûlements d’estomac, parlez-en avec votre équipe de soins de santé pour savoir quels traitements vous devriez utiliser.

Si vous fumez, arrêtez de fumer. Le plus tôt sera le mieux. Restez loin de la fumée secondaire. Ne permettez pas que l’on fume dans votre maison ou dans d’autres espaces fermés, par exemple dans votre voiture.

Symptômes de la FPI

Les deux principaux symptômes de la FPI sont l’essoufflement et la toux chronique.

• L’essoufflement est parfois appelé dyspnée ou souffle court. La plupart des gens le remarquent d’abord pendant l’exercice ou des activités physiques, comme la marche en montant une côte. L’essoufflement s’aggrave à mesure que la cicatrisation du poumon s’aggrave. Il peut affecter les activités quotidiennes, telles que prendre une douche, monter les escaliers, s’habiller et manger.
• La toux chronique gêne la plupart des personnes atteintes de FPI. Elle est dite chronique parce qu’elle dure plus de 8 semaines. La plupart du temps, la toux est sèche, mais certaines personnes peuvent cracher des expectorations ou du mucus.

Les personnes atteintes de FPI ont parfois des symptômes additionnels, comme ceux-ci :

• Fatigue, manque d’énergie
• Douleur ou sensation de serrement à la poitrine
• Perte de poids inexpliquée
• Perte d’appétit
• Changement de la forme des doigts (« doigts en spatule »)

Diagnostic de la FPI

La fibrose pulmonaire idiopathique peut être difficile à diagnostiquer, puisque plusieurs maladies pulmonaires causent l’essoufflement et la toux. Certaines maladies pulmonaires produisent des radiographies qui se ressemblent. Vous pourriez devoir consulter des spécialistes, y compris un-e pneumologue (spécialiste du poumon), avant d’obtenir un diagnostic. Voici certaines étapes qui composent le cheminement vers le diagnostic :

• On vous posera des questions pour savoir si des facteurs associés à la fibrose pulmonaire sont présents. Ces questions pourraient concerner :
  • votre résidence et votre milieu de travail;
  • vos antécédents de tabagisme;
  • vos antécédents médicaux.
• On vous fera passer un examen physique des poumons. Vous aurez également un examen d’autres parties de votre corps, notamment votre cœur, vos articulations, vos ongles, votre peau et vos muscles.

Il n’existe pas de test unique qui permette de diagnostiquer la FPI. Ceci signifie que vous aurez possiblement plusieurs tests différents à passer :

• Test de fonction pulmonaire : Test respiratoire qui mesure la quantité d’air que vous pouvez inspirer et expirer de vos poumons, et avec quelle facilité vos poumons peuvent absorber l’oxygène.
• Test de marche de six minutes : Ce test aide à évaluer votre efficience physique et mesure la quantité d’oxygène dans votre sang au repos et à l’exercice.
• Radiographie pulmonaire : Il s’agit simplement d’une image de vos poumons; elle peut révéler la présence d’une maladie pulmonaire interstitielle. Cela peut être utile parfois pour aider à examiner la progression de la maladie.
• Tests sanguins : Diverses analyses de votre sang peuvent aider à identifier des causes de maladie pulmonaire interstitielle.
• Tomodensitométrie (« CT scan ») : Ce type spécial de radiographie permet de révéler les cicatrices dans vos poumons. Connaître le type de cicatrices peut aider à identifier le sous-type de pneumopathie interstitielle.
• La bronchoscopie et le lavage broncho-alvéolaire : Ce test consiste à insérer un petit tube flexible (un « bronchoscope ») par la bouche ou le nez, jusqu’à vos poumons. Le test ne sert pas à diagnostiquer la FPI mais il peut aider à détecter une infection qui cause des symptômes. Il peut aussi aider à déceler d’autres types de maladie pulmonaire interstitielle.
• Biopsie chirurgicale pulmonaire : Ce test est effectué par un-e chirurgien-ne. Il s’agit de pratiquer une petite incision sur le côté de la poitrine et de prélever de petits morceaux du tissu pulmonaire pour les examiner au microscope; cette analyse peut aider à clarifier un diagnostic.

Traitements de la FPI

Pour plus d’informations sur le traitement et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique, consultez le site Web de la Fondation canadienne de la fibrose pulmonaire.