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Maladies de A–Z

Fibrose pulmonaire

Causes | Symptômes | Traitement

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique qui cause une enflure et une cicatrisation des alvéoles (sacs d’air) et des tissus interstitiels (tissus entre les cellules) des poumons. Le tissu cicatriciel remplace le tissu sain et cause une inflammation. Ces dommages font raidir les poumons et rendent la respiration de plus en plus difficile.

Certaines maladies courantes et d’autres plus rares peuvent causer la fibrose pulmonaire; dans la plupart des cas, toutefois, la cause est inconnue (fibrose pulmonaire idiopathique). La fibrose pulmonaire peut être une maladie légère causant peu de symptômes, ou une maladie sévère et potentiellement mortelle.

On la connaît sous divers noms, par exemple « fibrose pulmonaire interstitielle », « alvéolite fibrosante », « pneumonie interstitielle » et « syndrome Hamman-Rich ».

Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire?

La fibrose pulmonaire est une maladie complexe qui peut avoir de nombreuses causes.

Il semble que les poumons réagissent à des dommages microscopiques en développant une inflammation et une fibrose (cicatrisation). La nature des dommages initiaux n’est pas toujours connue. Les médecins peuvent parfois faire un lien entre la fibrose pulmonaire et une certaine maladie (par exemple, la sarcoïdose), mais il est fréquent qu’ils n’en connaissent pas les causes précises.

Les cas les plus fréquents de fibrose pulmonaire sont dus à la sarcoïdose — une fibrose associée à certaines maladies professionnelles — ou des fibroses pulmonaires dont les causes sont inconnues (« idiopathiques »).

Les maladies professionnelles et la fibrose pulmonaire

Plusieurs métiers, en particulier ceux qui impliquent un contact avec de l’amiante, de la pierre concassée ou de la poussière de métal, peuvent causer la fibrose pulmonaire. L’inhalation de ces fines particules endommage les alvéoles et entraîne une fibrose.

Certaines substances organiques comme les moisissures du foin peuvent aussi causer la fibrose pulmonaire — c’est ce que l’on appelle le poumon du fermier.

L’amiantose et la fibrose pulmonaire

L’amiantose est habituellement causée par l’inhalation de fines particules d’amiante en forme d’aiguille. Cela peut entraîner une cicatrisation des poumons (fibrose pulmonaire) et le cancer du poumon.

L’usage de la cigarette interagit avec l’amiantose — un travailleur de l’amiante fumeur a un risque beaucoup plus élevé de cancer du poumon qu’un non-fumeur.

La silicose et la fibrose pulmonaire

La silicose est une autre maladie qui génère une fibrose pulmonaire de cause connue. Cette maladie résulte de l’inhalation de poussière de silice cristalline.

Toute activité d’exploitation minière où le minerai est extrait de la roche de quartz peut entraîner la silicose, en l’absence de précautions adéquates. Cela inclut l’extraction de l’or, du plomb, du zinc, du cuivre, du fer, du charbon anthracitique (dur) et de certains charbons bitumineux (tendres). Des activités comme la fonderie, le broyage de grès, le creusement de tunnels, le sablage par jet, la destruction de béton, la gravure du granite et la fabrication de porcelaine impliquent aussi une exposition à la silice.

Les plus grosses particules de silice sont captées par les voies aériennes supérieures. Mais des particules plus fines peuvent se frayer un chemin jusqu’aux alvéoles, où elles déclencheront une fibrose pulmonaire.

La silicose peut être légère ou sévère, en rapport direct avec le pourcentage et la concentration de silice dans l’air ainsi que la durée d’exposition.

La silicose peut être évitée par des mesures spécialement conçues pour chaque industrie et chaque travail. Le contrôle de la poussière est essentiel. Cela peut être accompli par l’arrosage des mines, l’amélioration de la ventilation ou le port d’un masque.

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Certains médicaments peuvent causer la fibrose pulmonaire

Certains médicaments puissants ont l’effet indésirable de causer la fibrose pulmonaire. En voici quelques-uns :

  • nitrofurantoin (parfois utilisée pour les infections urinaires)
  • amiodarone (parfois prescrite pour un rythme cardiaque irrégulier)
  • bléomycine, cyclophosphamide et méthotrexate (parfois prescrites contre le cancer)
Qui est vulnérable à la fibrose pulmonaire?

Des patients de tous âges, atteints de toute maladie susmentionnée ou exposés à tout médicament susmentionné, pourraient développer la fibrose pulmonaire — mais cela est rare. Les patients qui développent la fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement des hommes et des femmes d’âge moyen; et on n’a recensé aucune tendance sexuelle, raciale ou géographique apparente.

Les fumeurs et ex-fumeurs sont plus susceptibles de développer la fibrose pulmonaire que les personnes qui n’ont jamais fumé.

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire?

L’essoufflement est le symptôme le plus courant de la fibrose pulmonaire. Plusieurs maladies pulmonaires ont l’essoufflement comme symptôme principal — ce qui peut compliquer et fausser le diagnostic.

Habituellement, l’essoufflement lié à la fibrose pulmonaire apparaît d’abord à l’exercice. L’affection peut progresser à un point tel que tout effort (activité physique intense) devienne impossible et que l’essoufflement est présent même au repos.

Une toux sèche est un autre symptôme fréquent.

Le bout des doigts pourrait enfler et prendre une apparence bulbeuse — ce que l’on appelle des « doigts en baguette de tambour ». Une cyanose (lèvres, ongles et peau bleutés, à cause d’un manque d’oxygène dans les tissus) est également possible.

Comment la fibrose pulmonaire est-elle diagnostiquée?

Une radiographie pulmonaire peut donner des indices. Un test de la fonction pulmonaire (spirométrie) sert à vérifier si les poumons font leur travail et quelle quantité d’air ils peuvent contenir.

Un lavage broncho-alvéolaire (un test qui permet le prélèvement et l’examen de cellules des voies aériennes inférieures) est parfois utile au diagnostic.

À un moment donné, une biopsie pulmonaire pourrait être faite afin d’examiner en laboratoire des cellules prélevées dans les alvéoles et autour d’elles.

Comment traite-t-on la fibrose pulmonaire?

Si la fibrose pulmonaire a une cause connue, le traitement de cette maladie sous-jacente pourrait être efficace. Le retrait du patient de l’environnement ou du travail qui cause la maladie peut aussi être efficace.

Souvent, le traitement se limite à traiter la réponse inflammatoire des poumons. Cela est fait dans l’espoir que l’élimination de l’inflammation préviendra la croissance de tissu cicatriciel (fibrose) dans les poumons et freinera la progression de la maladie. Des corticostéroïdes sont habituellement prescrits pour contrer l’inflammation. Les bienfaits de ce traitement n’ont pas été démontrés dans tous les cas, mais il semble que si les médicaments sont pris aux premiers stades de la maladie, les chances d’amélioration sont meilleures. Puisque les corticostéroïdes peuvent avoir divers effets secondaires, les patients qui en prennent doivent être réévalués régulièrement par leurs médecins afin de surveiller l’innocuité et les bienfaits du traitement.

D’autres médicaments ont été mis à l’essai, mais on a peu de preuves convaincantes de leur efficacité.

Il existe cependant diverses thérapies de soutien pour soulager l’essoufflement qui accompagne la fibrose pulmonaire. Des programmes de réadaptation et d’éducation peuvent être très bénéfiques, en enseignant aux patients comment respirer plus efficacement (en utilisant le moins d’énergie possible) et accomplir leurs tâches quotidiennes en étant moins essoufflés. Repérez une clinique de réadaptation pulmonaire près de chez vous.

Parfois, une thérapie de supplément d’oxygène est nécessaire pour traiter l’essoufflement. Le traitement précoce des infections pulmonaires est essentiel.

Il est primordial de cesser de fumer, car l’effet du tabagisme aggrave l’essoufflement. Obtenez de l’aide pour cesser de fumer.

Quelle est l’issue de la fibrose pulmonaire?

Dans bien des cas, la maladie est légère, cause peu de symptômes et progresse peu au fil du temps. Dans d’autres cas, lorsque la fibrose pulmonaire est causée par une maladie sous-jacente (comme l’arthrite rhumatoïde), elle peut progresser au même rythme que la maladie sous-jacente.

Dans de très rares cas, la fibrose pulmonaire progresse en quelques semaines vers une insuffisance respiratoire menant au décès. Toutefois, le cours habituel de la fibrose pulmonaire, et en particulier de sa variante idiopathique, est une cicatrisation très lente et progressive des poumons. La durée et la vitesse de ce processus sont variables. Certains patients qui ne répondent pas au traitement voient une dégradation de leur état de santé pendant des mois ou des années, menant au décès lorsque les poumons ne sont plus capables de fonctionner. La plupart des patients répondent bien au traitement.

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